Sjögren sendromu

Sjögren sendromu nedir?

Sjögren sendromu kuru göz ve kuru ağız bulguları ile karakterize kronik yani uzun süreli bir hastalıktır. Adını, ilk tanımlayan İsveç'li göz doktoru Henrik Sjögren'den almıştır. Sıklıkla romatoid artrit, lupus eritematozus, skleroderma ve polimiyozit gibi romatizmal hastalıklarla birlikte bulunur. Ancak hastaların yaklaşık yarısında tek başına görülür.

Sjögren sendromu nasıl gelişir?

Nedeni tam bilinmemektedir. Genetik ya da viral enfeksiyonların bilinmeyen mekanizmalarla Sjögren sendromuna neden olabildiğine dair bulgular vardır. Bu hastalığın esas olarak bağışıklık (immün) sistemindeki bozukluktan kaynaklandığı düşünülmektedir. Bağışıklık sistemi, hastalıklara karşı vücudun korunma mekanizmasıdır. Sjögren sendromunda bağışıklık siteminin normal kontrol mekanizmasında bir bozukluk vardır, bunun sonucu olarak aşırı miktarda beyaz kan hücreleri yapılır. Lenfosit adı verilen bu hücreler gözyaşı ve tükrük bezlerine giderek bu dokularda harabiyet yapar. Bu nedenle de hem tükrük bezlerinde hem de göz yaşı bezlerinde salgıda azalma yani kuruluk meydana gelir. Aynı zamanda bu hücreler "otoantikor" adı verilen protein yapısında maddeler salgılar ve bunlar kanda tespit edilebilir. Bu otoantikorlar bağışıklık sisteminin düzgün çalışmadığının bir göstergesidir ve tükrük ile gözyaşı bezlerinde harabiyet yapma potansiyeline sahiptir. Sjögren sendromunda eklem, akciğer, böbrek, sinir, tiroid, karaciğer ve beyin gibi diğer organlarda da tutulum görülebilir.

Sjögren sendromu kimlerde görülür?

Sjögren sendromu herhangi bir yaşta görülebilirse de en fazla 45 yaşının üzerindeki kadınlarda ortaya çıkmaktadır. 20 yaş altında çok nadirdir.

Sjögren sendromunda bulgular nelerdir?

Genellikle yavaş başlar. Hasta gözlerinde ve ağzında şiddetli kuruluk hisseder. Çoğunda kuru bir öksürük ve boğazda gıcık hissi de vardır. Tükrük bezlerinde şişlik, tat alma ve koklama duyusunda bozulma izlenebilir. Gözlerde kuruluğa bağlı kızarıklık, yanma, kaşıntı ve ışığa aşırı hassasiyet gelişir. Uygun tedavi edilmezse "kornea" adı verilen gözün en dışındaki saydam zarda ülserler, nadiren de körlük gelişebilir. Sjögren sendromu bulunan hastalarda burun, cilt ve kadın genital organlarında da kuruluk izlenebilir.

Ağız kuruluğu nedeniyle çiğneme, yutma ve konuşmada güçlük hissedilebilir. Bu nedenle hastalar bol miktarda sıvı almalıdırlar.

Hastalarda diş çürükleri de sık görülür. Çünkü tükrük, bakterilere karşı savaşan ve çürüklerin oluşmasını engelleyen bir sıvıdır. Sjögren sendromunda tükrük salınımı bozulduğu için çürüklerin oluşumu kolaylaşmıştır.

Bazen hastalarda "lenfoma" adı verilen bir çeşit lenf bezi kanseri gelişebilir. Nadir olsa da hastaların muayenesinde ve takibinde akılda tutulmalıdır.

Sjögren sendromu tanısı nasıl konur?

Ağızda ve gözlerde kuruluk hisseden hastalarda bu tanıdan şüphelenilmelidir. Muayene sırasında kızarmış-kaşıntılı gözler, tükrük bezlerinde şişlik, kuru bir dil, boyundaki lenf bezlerinde genişleme gibi bulgular tespit edilebilir. Kan tetkiklerinde de otoantikorların varlığı tanıyı destekler.

Gözde kuruluk "Schirmer testi" ile tespit edilir. Korneanın bir göz doktoru tarafından incelenmesi de kuruluk hakkında bilgi verecektir.

Tükrük bezlerin düzgün çalışıp çalışmadığını kontrol etmek için "sialogram" yapılabilir. Bu test tükrük bezi içine boya enjekte edildikten sonra özel filmlerin çekilmesi ile yapılır. Sjögrensendromunun kesin tanısı için dudak biopsisi, yani dudak içindeki küçük tükrük bezlerinden ufak bir parça alınıp mikroskop altında lenfositlerin varlığı açısından değerlendirilmesi gereklidir.

Akciğer ve böbrek fonksiyonlarının gerek direkt grafilerle gerekse de laboratuvar testleri ile takibi yardımcı olabilir.

Sjögren sendromu nasıl tedavi edilir?

Bu hastalığın kesin tanısı olmasa da bulgulara yönelik özel tedavilerle hastaların yakınmaları giderilebilir ve yaşam kaliteleri düzeltilebilir. Her hastada aynı bulgular olmadığından tedavi programı hekim tarafından hastanın ihtiyaçlarına göre bireysel olarak planlanmalıdır. Düzenli hekim ve diş kontrolü şarttır.

Gözlerdeki kuruluk için yapay göz yaşı ve göz damlaları kullanılabilir. Ağızdaki kuruluk için en etkili rahatlama yollarından biri bol sıvı alımıdır. Yine özel sakızlar (çürümeye engel olmak için şekersiz olmaları koşulu ile), diş macunları, düzenli diş fırçalama hastalara yardımcı olacaktır.

Ciltte kuruluk varsa hassas ciltler için önerilen nemlendiriciler kullanılabilir. Evde ve işyerinde buhar havayı nemlendiren buhar makinalarının kullanılması önerilebilir.

Hastalarda şişlik, katılık, kas ağrıları ve eklem inflamasyonunun engellenmesi amacıyla steroid-olmayan antiromatizmal ilaçlar kullanılabilir. Ağır hastalarda kortizon da önerilebilir ancak yan etkilerinin ciddiyeti açısından mutlaka hekim kontrolünde alınması önerilir. Hastalarda eşlik eden başka bir romatizmal hastalık varsa (romatoid artrit, lupus vb. gibi) bunun tedavisi de esasdır.

Yürüme, yüzme gibi hafif egzersizler kasların ve eklemlerin elastikiyetinin korunması için faydalıdır. Egzersizlerin eklem hasarını engelleyici etkisi de bulunduğundan mutlaka tedavi programında yer almalıdır. Ayrıca hastalara hastalığı ile bilgiler ve stresini azaltmaya yönelik tavsiyeler de verilmelidir.

Sjögren sendromu bulunan kadın hastalarda kanda bulunan belirli bir "antikor" nadiren yenidoğan çocuklarda kalp problemleri ile ilgili olabilir. Bu nedenle hamile olan ya da çocuk sahibi olmak isteyen kadın hastaların mutlaka doktorlarına bunu danışmaları gerekir.

Sjögren sendromu genel olarak hayatı tehdit eden bir hastalık değildir. Ancak ağız ve gözdeki kuruluk uzun sürelidir ve hayatın geri kalan kısmı boyunca devam edebilir. Yapay nemlendiricilerin kullanılması ve diş hijyenine dikkat edilmesi ile genellikle ciddi problemlerin engellenmesi mümkün olacaktır.